Siringomielia da Sindrome di Arnold-Chiari
La sindrome di Arnold-Chiari, denominata così in ossequio ai medici che per primi la hanno descritta, è una condizione congenita malformativa caratterizzata, in base ad una delle ipotesi interpretative, dalla ristrettezza della fossa cranica posteriore, ossia di quella porzione della scatola cranica collocata tra il tentorio e il forame occipitale.
Di conseguenza il suo contenuto, cervelleto e tronco cerebrale, che invece è di dimensioni normali, non trovando abbastanza spazio nella sua sede naturale, si allarga verso il forame occipitale.Nelle forme minori soltanto le tonsille del cervelletto, formazioni poste al di sotto degli emisferi cerebellari, erniano nel forame occipitale, potendosi spingere fino a livello dell'atlante e dell'epistrofeo (grado I), ma nelle forme più gravi possono fuoriuscire anche un' ulteriore parte del cervelletto e il tronco cerebrale (grado II fino a IV). Le strutture erniate vengono in conflitto con le formazioni nervosa che occupano normalmente il forame occipitale e il canale spinale, il bulbo e il midollo cervicale alto circondati dalle loro cisterne liquorali.Il liquor è un liquido prodotto normalmente nei ventricoli all'interno del cervello.
Dagli spazi all'interno del cervello (ventricoli e acquedotto) raggiunge le cisterne che circondano cervello e dal cranio fluisce verso il canale vertebrale lungo le cisterne che circondano il midollo. Proprio l'interessamento delle vie liquorali sembra essere la causa della siringomielia, ossia lo sviluppo anomalo di cavità all'interno del midollo.
L'ostruzione delle cisterne liqorali da parte delle strutture erniate impedirebbe il flusso del liquor a livello del forame occipitale. Di conseguenza si creerebbe un ristagno del liquor, che in alternativa si farebbe strada all'interno del canale midolare, un piccolo canale all'interno del midollo che è in comunicazione con i ventricoli. Le puntate pressorie liquorali, sotto la spinta delle pulsazioni arteriose, faciliterebbero l'allargamento del canale midollare con la formazione della anomala cavità al suo interno.I disturbi lamentati dal paziente sono da ricondurre alle diverse formazioni nervose coinvolte dal processo di malattia:
Questo viene attuato abbattendo l'osso occipitale fino al forame occipitale (craniectomia suboccipitale) e l'arco posteriore dell'atlante (laminectomia di C1).
Contemporaneamente è necessario allargare la resistente memrana protettiva che avvolge le strutture cerebrali e le cisterne liquorali, la dura madre, che abitualmente è ristretta e spessa a questo livello. Dando spazio alle formazioni nervose abitualmente si riaprono le cisterne liquorali e si ristabilisce la circolazione liquorale. Di conseguenza la cavità all'interno del midollo cervicale non è più sotto pressione e si riduce di volume.
Caso - Ragazza di 14 anni
Da circa 1 anno accusa vertigini che si accentuano con i movimenti del capo e, da alcune settimane, difficoltà alla deambulazione. Interrogata riferisce di ustionarsi, talvolta, le dita perchè non avverte la temeperatura elevata dell'acqua o degli oggetti. Alla visita presenta tetraparesi iperreflessica con segni di attivazione piramidale, Ny di I grado bilaterale, anestesia sospesa con dissociazione termo-dolorifica alle dita delle mani.Alla RMN occipito-cervicale si evidenzia erniazione nel forame occipitale delle tonsille cerebellari che si spingono fino all'atlante e che comprimono il midollo alllungato. All'interno del midollo cervicale si trova una cavità contenente liquor, che si spinge da C1 fino a C7 e che dilata vistosamente il midollo. Anche il canale vertebrale cervicale appare allargatoper la stessa estensione.
Immagine intraoperatoria: nello schema a sinistra sii vede la craniectomia a ferro di cavallo dell'osso occipitale; a destra non si vede che sono stati effettuati cranictomiaoccipitale elaminectomia dell'atlante, la dura spessa e fibrotica è incisa e tenuta aperta da fili di sospensione, nella parte in alto e a sisistra dell'apertura si intravedono gli emisferi cerebellari e al centro, biancastre, le tonsille vistosamente deformate.
Controlli post-operatori
Alla RMN occipito-cervicale di controllo si osserva l'abolizione della compressione del bulbo e il collabimento della cavità siringomielica cervicale.
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